Dupuytren
- COS’E’?
Il morbo, o malattia, di Dupuytren è la più frequente alterazione benigna del tessuto connettivo della mano situato al di sotto della pelle del palmo e al di sopra dei tendini flessori. Si manifesta come nodulo o in forma più allungata nel palmo e può estendersi a una o più dita, creando un vero e proprio “cordone” sottocutaneo che obbliga il dito a rimanere flesso e nel tempo a piegarsi sempre di più. Può interessare più dita e spesso coinvolge entrambe le mani.
- QUALI SONO LE CAUSE?
Spesso è ereditario, ma sono frequenti i casi sporadici senza familiarità. Sono stato individuati come fattori che possono favorirne l’insorgenza il diabete, l’epilessia e i farmaci antiepilettici, l’ipercolesterolemia, il fumo, l’abuso di alcool, i traumi locali alla mano, l’attività lavorativa manuale pesante. Questi fattori non sono causa dell’insorgenza della malattia ma sembrano piuttosto essere fattori associati ad essa.
- CHI COLPISCE PIU’ FREQUENTEMENTE?
Questa situazione è più frequente nella razza caucasica, colpendo prevalentemente il sesso maschile, dopo i 40 anni. Nei casi in cui la malattia compare prima, tende ad avere evoluzione più rapida ed aggressiva.
- CHE DISTURBI DA’?
L’unica manifestazione della malattia è la comparsa di un ispessimento a livello della cute del palmo o della regione palmare delle dita che può sembrare un nodulo, spesso confuso con una callosità, e che può estendersi fino ad assumere una forma oblunga che viene chiamata corda; la cute tende ad apparire più spessa e dura, in rilievo. Non è presente dolore.
- COME SI FA LA DIAGNOSI?
L’esame clinico è fondamentale, consente di valutare il grado della malattia e decidere la terapia: secondo la classificazione classica si passa da uno stadio 0, in cui è presente un piccolo nodulo, allo stadio 4 in cui il dito è ripiegato su se stesso ed è assolutamente impossibile tentare di estenderlo.La classificazione tradizionale più utilizzata della gravità della retrazione è quella di Tubiana:
- grado 0: nodulo palmare senza retrazione
- grado 1: presenza di nodulo palmare con flessione del dito compresa tra 0 e 45°
- grado 2: flessione compresa tra 45 e 90°
- grado 3: flessione compresa tra 90 e 135°
- grado 4: flessione superiore a 135°
L’ecografia può essere di supporto sebbene rimanga allo sguardo esperto uno strumento poco utile ancora oggi.
- COME SI CURA?
La terapia incruenta è da utilizzarsi nelle forme iniziali nelle quali è possibile apprezzare la comparsa di tendiniti dei tendini flessori e serve a risolvere o migliorare l’irritazione tendinea creata dalla nascita di questo tessuto tra la cute e i tendini stessi. Nella fase 0 e 1 è eccezionale porre un’indicazione terapeutica perché il rischio di recidiva o di estensione, vale a dire di allargamento ed espansione della malattia, sono molto elevate. I trattamenti più utilizzati a partire dalla fase 2 attualmente sono: l’iniezione di Collagenasi e l’intervento chirurgico.La Collagenasi è un enzima che viene utilizzato per “sciogliere” la corda spezzandola in un punto della sua lunghezza per consentire al dito di recuperare l’estensione. E’ prevista una fase di iniezione del farmaco e dopo circa 24 ore la fase di rottura manuale della corda in anestesia locale. Questo trattamento è mutuabile solo in alcuni centri autorizzati e richiede l’utilizzo di un tutore notturno che mantiene l’estensione del dito fino a 6 mesi dalla procedura. Solitamente è indicato fino allo stadio 2 della malattia che peraltro dopo l’iniezione di Collagenasi può riprendere e aggravarsi. Dal 2020 non è più erogato dal SSN.
L’intervento chirurgico consiste nell’asportazione radicale del tessuto fibromatoso e nelle forme di malattia più avanzate (dal grado 2 in avanti) è l’unico trattamento possibile. Si tratta di un intervento che richiede competenze specifiche perché oltre all’asportazione del tessuto possono essere necessari interventi sulla cute, accorciata (plastiche cutanee), sui tendini e sulle articolazioni che sono adesi e irrigiditi (tenolisi, artrolisi). Dopo l’intervento che viene effettuato in anestesia periferica (blocco ascellare) e una volta che si avvia la guarigione della ferita chirurgica occorre utilizzare tutori (splint) su misura, statici, dinamici o statici progressivi che impediscano al dito di retrarsi e alla cicatrice cutanea di non formarsi in accorciamento, al fine di ottenere la massima estensione possibile di un dito abituato da troppo tempo a un atteggiamento di flessione obbligata e irrigidito.